[pdf/nwc_block_13_leber_iii_\(hcc-olt\)_1007_final.pdf]

Leberzirrhose
* Leistungsminderung, Muedigkeit
* Appetitlosigkeit, evtl. Druckschmerz
* Ikterus
* Hepato-(Spleno)megalie
* Hautzeichen (Lackzunge, Lacklippen; Palmar-,Plantarerythem; Spider-naevi; Juckreiz; Weissnaegel, Dupuytren'sche Kontraktur)
* Zyklusstoerungen, Gynaekomastie, Hodenatrophie

Diagnose: Anamnese (Alkohol, Viren), Klinik, Labor (Synth./exkr.), US (gehoeckerte/nicht geh. Oberfl.), Histo.

===Scores===
Transplantationslisten nach Schweregrad, Scores:
* Child-Pugh-Score (CPS): Aszites, Enzephalopathie, Serum-Bilirubin, Normotest, Albumin A: 5 - 6, B: 7 - 9, C: 10 - 15
* MELD (Mayo End stage Liver Disease Score): nur Laborparameter (Krea, Bili, INR)

CAVE Hepatorenales Syndrom

Zirrhose - portale Hypertension: Folge der Zirrhose = portale Hypertension = Veraend. d. Gefaessystems (Widerstandszunahme)
* stat. Komponente: Gefaessarchitektur, verm. Gefaessquerschnitt
* dynam. (20 - 30 %), reversibel: kontr. d. Myofibrillen, art. Dil.: port. Blutfluss +

Komplikationen: port. Hypertension
* Varizenblutung
* Aszites
* spont. bakt. Peritonitis
* Hepatoren. Syndrom 
* hep. Enzephalopathie
* hepatopulm. Syndrom
* hepatozell. CA

port. HT
Widerstand in Leber hoch, Peripherie niedrig: Sinusdruck hoch (-> Aszites), Portalgradient (-> Varizen = Kolalteralen)

==Varizen==
indir. Pfortaderdruckmessung
* wedged (blockiert)
* frei
HVPG = WHVP - FHVP (normal 1 - 5 mm Hg)

(z. B. 19 - 13 = 16 mm Hg)

HVPG > 12: hohe Gefahr der Varizenruptur!

Therapie:
* medikament.: vasoakt., AB
* endoskop. (Gummiringerl ueber Varizen - Blutstillung oder Veroedung)
* TIPS/Shunt (aehnl. Coronarstent)
* Ballontamponade

akute Varizenblutung: Team-Arbeit/Protokoll!
* kons. Transfusion (Hk 25 - 30 %)
* fruehe Endoskopie (< 12 h)
* spez.: Terlipressin, Somatostatin, Ovtreotid; endosk. Behandlung; TIPS/Shunt
* Praevention/Therapie d. Komplikationen: AB, Magensonde/Lactulose/LOLA (gg. Enzephalopathie), Haemodynamik/Terlipressin/NOR (gg. Nierenversagen)

beta-Blocker: Responder -> beste Rezidivraten, non-Responder -> Gummibandligatur oder TIPS

==Aszites==
* unkompliziert: Grad 1 (nur US erkennbar)/2/3 (abdom. Distension)
* therapierefraktaer: 5 - 10 % (medikamentoes nicht mobilisierbar o. fruehrezidiv) - diuretikaresistent/-unvertraeglich, oft HRS II, Verduennungshyponatriaemie

Therapie:
# Grad 1: keine Therapie (evtl. NaCl-Red.)
# Grad 2: Kochsalzrestriktion (5.2 g/90 mmol/d), Diuretika (Spironolacton, evtl. Furosemid nach 2 w)
# Grad 3: Parazentese, Volumenexp., Diur. + NaCl-Red.

Refraktaer:
* Aszitespunktion, Albuminsubst., NaCl-Red. < 90 mmol/d, Diur. (max. Spironolacton 400 mg/d + Furosemid 160 mg/d)
* TIPS (Aszitespunktion > 1/m, CPS nicht > 11, kein Hinweis auf SBP (Neutrophile < 250/ul im Aszites), keine rez. spont. HE-Ep)
* OLT (transp.)

SBP: Inzidenz ~ 20 % d. stat. Zirrh. +  Aszites (50 % vorher, 50 % im KH)
Punktion: sofort, bei lok. Symptomen/Infektzeichen