Zlabinger
Immunologie
[12. 11. 2009]
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immunologisch bed. Nierenerkr. = 30 % der dialysepfl. Nierenversagen

Durchblutung: Glomeruli -> Rest
gesamtes Blut im Kontakt mit Basalmembran (Fenestrierung!)

Mesangium nicht durch BM abgegrenzt -> geloeste Bestandteile finden sich ebd. wieder

ladungs-, groessenselektiver Filtrationsprozess

Auto-AK (glom. AG)
* GBM (Basalmembran): Goodpasture Syndrom (Typ IV Kollagen NC1 d. alpha-3 Kette - nichtkollagenes Ende), Matrixprot. (Laminin/Nidogen)
* Mesangiumproteine
* Zellmembran-AG (Podozyten, Mesangiumzellen o. Endothelzellen)

GBM-Nephritis: Immunfluoreszenzfaerbung -> Anordnung an BM
Ursachen f. Goodpasture-Syndrom (RPGN mit Halbmondbildung):
* HLA-DR2 (genet. Disposition)
* Expositon org. LM
* Rauchen (BM in Lunge aehnlich Niere)
* Infektion (Influenza A2)
* Kokain-Inhalation
* Exposition gegen Metallstaub

Immunogenese von Glomerulonephritiden:
* Zelluntergang -> Histone im Blutstrom -> Anlagerung an BM -> Auto-AK
* Fremd-AK gegen Strep., HBV, Tumor Ag?

-> Ablagerung in Niere (auch membranoese GN)

Auto-AK nicht gegen Niere:
* DNA, RNA
* tub. AG
* Thyreoglobulin
* ...
-> Ak nicht gegen Niere, aber Ablagerung in Niere (v. a. IgA):
IgA-Nephritis (M. Berger, Purpura Schoenlein-Henoch): andere Zuckerreste an IgA

==Lupus-Nephritis (SLE)==
* Auto-AK (ANA unspez., DNA, Sm, Ro, La, ACA, Apl, ...)
* Komplementdefizienzen (C4, C2, C1q, CR1) (z. B. homozygot. Nullallele f. C4)
* Apoptosestoerung (T-Zell-Selektionierung (neg. Sel. d. selbstreaktiven T-Zellen))
* Gewebe: Phagozytose, Komplementverstaerkung, Opsonisierung ...
* Zirkulation: Milz

C1q-Bindung an Immunkomplexe: IgM (einzeln), IgG: 2 (-> grosser Immunkomplex), IgA: keine ELimination aus Blutstrom (M. Berger)

==Serumkrankheit==

Typ III Ueberempfindlichkeit (bei wiederholter Transfusion mit Fremdserum)

* Auto-/Allo-Ak an NIeren-Ag
* AK an "eingepflanztes" Ag
* Ablagerung v. praeformierten Immunkomplexen (IK)
frustrane Phaogzytose -> O. Radikale Ausschuettung ueber Basalmembran
-> Proteinurie, Haematurie ...