[12. 11. 2009]
[pdf/nephropathologie_block14_ws_07_08_teil_3.pdf]

Pathogenese:
* Entstehung subepithelialer Immunkomplexe?
* welche Antigene?

3 Laesionen:
* glom. Immundepots
* glom. Zellvermehrung
* glom. Schlingennekrosen

==Entstehung subepithelialer Immunkomplexe==
Sammlung an GBM (glom. Basalmembran)

MGN (Epimembr. GN, Perimembr. GN): AG d. hum. Erkr.:
* exogen
** HBV, HCV, HP
** tumorass.
** Thyreoglob.
** Tubulusprot.
* kongen. MGN durch maternale anti-NEP AK:
** Mutter NEP defizient (neutrale endopeptidase 10)
** diaplazentar uebertragen Mutter -> Podozyten des Kinds
** Remission im 1. Lj (in einem Fall spaete Niereninsuf.)
** selten chron. Niereninsuf.

PL-A2-R als AG d. idiopathischen MGN?
* PLA2R in humanen Podozyten exprimiert
* 70 % d. idiop. MGN-Pat. haben zirkulierende IgG(4) gegen PLA2R
* PLA2R in Depots bei idiop. MGN nachweisbar


==glom. Zellvermehrung==

Faerbung -> Komplementfaktor C3

Membranproliferative GN (MPGN, Mesangiokapillaere GN):

Aetiologie prim./idiop. 50 %
assoz. HBV, HCV, HIV, bakt., Kryoglobulinaemie, SLA

==glom. Schlingennekrose==
* Immunkomplex GN (MPGN, Lupusnephritis, IgA-GN)
* syst. Vaskulitis (M. Wegener, mikrosk. Polyang.)
* Goodpasture-Syndrom
* idiopathisch

Therapie
Crescentic GN (Extrakap. Prol. GN, RPGN):
* Schlingennekrose
* Halbmonde
* primaer idiop. oder assoz. m. Vaskulitis, Goodpasture, IK-Erkr. (SLE, IgA), Dense Deposit

Minimal change Nephrotic Syndrome (MCNS):
* Lichtmikroskopie: o. B.
* immunhistochemie: selten mesang. IgM
* Elektronenmikroskopie: Podozytenabflachung, Verlust d. Schlitzmembran, keine Immundepots!
-> Heilung bei 80 % mit Cortison

Fokal-Segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
* Lichmikroskopie: #Fokale /segmentale Schliongensklerose mit Kapselsynechien
           #Hyaline Shlingendepots ("Thromen")
      #Hypertrophie und Vakuolisierung der Podozyten
* keine Immundepots 
* EM: Podozytenabflachung, Verlust d. Schlitzmembran
* keine Immundepots!

schlechter Verlauf d. Minimal change Nephrotic Syndrome?
aber: schlechtes Ansprechen auf Immnsuppressiva -> andere Erklaerung:
intraglomerulaere Druckerhoehung durch Reduktion d. Filtrationsflaeche -> Podozyten-, Endothel-, Mesangiumschaden

Glomerulonephritis:
* nicht aetiologisch orientiert
* morphologische Entitaeten aetiologisch uneinheitlich
* klin. Relevanz morphologischer Entitaeten usicher
* path. Relevanz diagnostischer Kriterien unsicher
* Sampling Error: ...

Aktivitaets-Chronizitaets-Score
akute/chronische Schaeden