Sichtbare Gelbfaerbung (sichtbar ab ~ 6 mg/%, Skleren ab 1.5 mg%) Adult: normal bis 1 mg% Hyperbilirubinaemie 2/3 aller Kinder in den ersten 5 Tagen ikterisch (physiologisch) pathologisch > 13.5 mg% Haem-Zerfall: Haemoxygenase * CO (Leber) * Globin (Milz) * Eisen (RES) Biliverdin: Biliverdinreduktase Bilirubin (indir.; fettloeslich; toxisch!) an Albumin gekoppelt (99.9 %): Bilirubin-Albumin unschaedlich -> Leber Leber: Albumin abgekoppelt, Bilirubin ueber UDP-Glukuronyltransferase -> Bilirubin-Diglukuronid (wasserloeslich, dir. Bilirubin) * einfacher Ikterus (psyiologisch) 11 (Kuhmilch) - 18 d (Stillen) pathologisch: * vorzeitig (bei Geburt praesent), hoeher (bis >= 20 mg%) verstaerkt, verlaengert: * Fruehgeborenenikterus (Belastung - sollte nach 2 - 3 W verschwinden) * Atresie d. Gallenwege HbA: 4 Monate Ueberlebenszeit HbF: nur 70 - 90 d (2 - 3 m) sek. Blutbildungszentren (Leber, Milz) sistieren abrupt postpartal -> zerstoerte Erys Mekonium: sollte in ersten 24 - 48 h ausgeschieden werden, spaeter: Bilirubin-Diglukoronid im Darmtrakt Ursachen f. path. Ikterus: * praehepatisch -> indirektes (nicht konjugiertes, fettl., tox.) Bilirubin ** Blutungen: Kephalhaematom, Nebenniere, Hirnblutung; BG-Unvertr. (Rhesus/AB0); Haemolyse (Sepsis); Polyglobulie * hepatisch: indir./dir. Bilirubin erhoeht ** Hepatitis A, B, C; angeb. Infekte (Zytomegalie, Toxoplasmose); Asphyxie, Schock, Galaktosaemie; langzeitige parenterale Ernaehrung (Hormone f. ent. Ern. fehlen, Eiweiss -> passagere Hepatitis); Muttermilchikterus (nur indir. Bilirubin): FS oder Hormone hemmen Glucuronyltransferase, durch Stillpause behebbar * posthepat.: nur direktes (konj., wasserl., untox.) Bilirubin erhoeht - heller/weisser Stuhl! ** eingedickte Galle; Choledochuszyste; Gallengangsatresie (Op: palliativ (Lebergang an Darm anschliessen); letztendlich OLT (Transplantation) 0.5 mg%/d -> 12 mg%/d kritischer Wert ab 20 mg% (< 2 d!) klin. Symptome d. Hyperbilirubinaemie: * schlechtes Trinkverhalten * musk. Hyertonie * verminderte Spontanaktivitaet * verzoegerte Magenentleerung Kernikterus: tox. Effekt d. indir. Bilirubins auf ZNS (Basalganglien/Hippocampus) Stadium 1: musk. Hypotonie, schwacher Saugrfl., Lethargie 1 g Albumin bindet 8 mg Bilirubin -> 3 g Albumin -> Schutz bis ~ 20 - 24 mg fruehe enterale Ernaehrung zum Aufbau der Darmschleimhaut Darmspuelung zum Entfernen d. Mekonium Phototherapie (blaues Licht - energetische Therapie: Auftrennung -> wasserloeslich) (Beginn bei hoeherer Bilirubinkonzentration) vermehrte Fluessigkeitszufuhr zur Ausscheidung Fokussierung/intensivierte Phototherapie -> heute kaum mehr Austauschtransfusion notwendig (Biliblanket, seitliche Bestrahlung) Nebenwirkungen Phototherapie: * Exanthem * Fluessigkeitsverlust ueber Haut * trans. Laktoseintoleranz * waessr. Stuehle * Netzhautschaedigung (bei Menschen nicht berichtet, da Augenschutz obligatorisch) zus. Therapien: * IG-Therapie bei Rhesus-, AB0-Unvertraeglichkeit zur Blockierung d. AK-Bindungsstellen * Austauschtransfusion bei Ikterus gravis (Bilirubin > 20 mg%) doppelte Blutmenge d. Kindes (2 x 300 ml): dauert 4 - 6 h, ueber Nabelarterie, meist komplikationslos