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Sumptomatik
Kreislaufumstellung
angeb. Herzfehler
Syndromale Erkrankungen mit Herzfehler assoziiert

== Zyanose ==
Unterversorgung mit O2
* geringere O2-Konz. un Atemlufft
* laengere Diffusionsstreck
sichtbar ab < 5 g desox. Haem./100 ml
pericph. Zyanose (Ausschoepfung): Ausschoepfunszyanose
Akrozyanose, Herzinsuf., Polyglobulie
zentr. Zyanose (verm. Aufsaettigung): Mischherzfehler

100 % Saettigung bei O2-Gabe -> kein Herzfehler
(peripher -> Sepsis, ...)

jahrelange Zyanose: an Fingern.Knochen sichtbar
* Trommelschlegelfinger (Erweiterung d. Endglieder)
* Uhrglasnaegel
-> Dysaesthesien, Infektionen

BG-Vermehrung: Lymphozyten-, Plasmazellinv.

Dyspnoe:
fuehrendes Symptom bei schweren Erkr.
Tachypnoe immer Symptom bei grav. Erkr.!

Dystrophie:
verm. Herz-, Atemarbeit
Missverhaeltnis Kalorienaufnahme/-verbrauch
CMP

Oedeme
Wasseransammlung Fuss-, Handruecken, Lider: unzur. Herzleistung (DD Turner-Syndrom)

Synkopen (vasovagale Syndrome):
* orthostat .Desre
* Rhythmusstoerungen (long QT, hypertrophe ...)

Arrhythmien:
elektr. Kurzschluesse - Folge von Herzerkr.
haeufig angeboren
bradykarde Stoerung (Pulsgeber)

physiologische Arrhythmien (SportlerInnen, Jugendliche, schlanke Menschen):
Inspir. Tachykardie, Expiration Bradykardie

Lupus Erythematodes d. Mutter -> AV-BLock 3. Grades (Ersatzrhythmus)

Tach.: SVT (WPW), VT (TdP/Long QT)

Skoliose (Verkruemmung d. Wirbelsaeule bei Herzfehlern m. chron. Zyanose)
-> eingeschr. Lungenfunktion!

Zahnfleischbluten

zyanot. Herzfehler -> Multisystemerkr. (ZNS: Infarkt, ...)

== Postnat. Adaptation ==

Kardial: Absinken d. pulmonalvask. Widerstands - Lungenperf.
Anstieg systemvask. Widerstand durch Abklemmen d. Nabelschnur
parallele -> serielle Zirkulation

kritische Herzfehler bei Neugeb.:
* prae-/postnat.: AV-Klappeninsuf., AV-Block III
* 1. Lebenswoche: HLH, kAS, kPS, TGA (Transposition grosser Arterien), PV-, TAPVR + Stenose, PDA beim FG
* 1. - 4. LW: CoA, L/R-Shunts (VSD/PDA)

PDA-abh. Herzfehler: Hyperoxietest, Pulsstatus (SIP!), RR-Messung rund um PGE1-Zufuhr
Prostaglandin-E1-Zufuhr ist niemals falsch!
Rashkind-Manoever: palliatives Aufreissen d. Foramen Ovale

Definition Herzfehler:
angeb. Fehlbildungen d. Herzens u. d. grossen Gefaesse
VSD (Ventrikelseptumdef.)
pers. DA (PDA)
...

Differenzierung:
* zyanotisch
* azyanotisch

Systematik angeborene:
* Shunt-Vitien (ASD, VSD, PDA)
* Rechstsherz-Obstr. (P-sten., P-Atresie, M. Fallot, TV-Atresie)
* Linksherz-Obstr. (Ao-Stenose, MV-Stenose, Isthmus-Stenose, HLHS)
* komplexe Herzf. (TGA, trunc. art. communis, single ventricle)

=== Shuntvitien ===

Vorhofseptumsdefekte:
Echo: ASDII, ASDI
sin. ven. Defekt
RA/RV dil.
paradoxe IVS

kleine ASD meist asymptomatisch, oft sehr aktiv
fix gespaltener 2. HT (Septumdef. kein Geraeusch, aber Klappengeraeusch durch vermehrten Fluss - Mesosystolikum)

Roentgen:
kleine Defekte o. B.
groessere Defekte: Hyperaemie d. Lunge

EKG: Vorhofbel. rechts, inkompl. RSB
Vorhofarrhythmien

Verschluss:
Op-Ind.: Shuntvolumen > 35 %
Schirmchenmethode (Doppelschirm) aus Nitinol ab 2 a, 12 - 15 kg

=== Ventrikelseptumsdefekte ===

haeufigster Herzfehler
m:f = 1:1
Spontanverschluss 25 - 40 % bis 2. LJ - nach 10. LJ selten

* perimembranoes 70 % (oft direkt unter Klappen)
* muskulaer 20 %
* subaortal 5 % (AI! - cave Klappenzerstoerung bei Einsaugung!)
* AVSD 5 % 

Symptome abh. von Groesse
* praekordiales Schwirren
* Herzgeraeusch (holosyst.)
* Gedeihstoerung (Saeugling)
* resp. Infektneigung (Kleinkind)
* Belastungsschwaeche (Kind, Jugendliche)

natuerlicher Verlauf:
haemodynamisch nicht wirksam -> Endokarditis
haem. wirksam -> Eisenmenger-Rk.?


Therapie


...

=== persist. duct. art. ===
typ. Maschinengeraeusch

Schirmchenverschluss (ab 13. LM, evtl frueher)

=== Aortenisthmusstenose ===
RR-Erh. Arme
RR-Unterschied Arme - Beine
fehlende dist. Pulse
eingescht. Nierenfunktion
verm. Urinaussch.
Kopfschmerzen, Nasenbluten
Claudikatio
psych. St.

Saegezahnmuster im Doppler-US
Op: End-to-End-Anastomose oder Patch-Plastik
kurze Enge: Ballondilat. (schon bei 700 g)

=== Shuntvitien ===
ASD-I/II

hypoplast. Linksherzsyndrom:
Norwood 1/2: passiver Rueckfluss in die Lunge, Herz pumpt nur fuer Koerper (!) - v. cavae an a. pulmonalis anastomosiert, vom Herz abgetrennt


VSD ...

Fallotsche Tetralogie: 10% d. Vitien
* VSD
* Pulmonalstenose
* ueberreitende Aorta
* RV-Hypertrophie


Shunt-OP
Binaerkorrektur
(VSD verschlossen, PA 

Ballonvalvuloplastie

Trisomie 21: 50 % AVSD/VSD
Turner (X0): 35 % CoA, AS, ASD
Trisomie 18: 99 % VSD, PS, PH
Trisomie 13: VSD, Dextrokardie
Williams Beuren: 60 % supravalv. AS