Pathologische Aspekte kongenitaler Herzfehler

* Pumpfunktion
* Septierung

Koerperkreislauf - Hochdruck
Lungenkreislauf - Niederdruck
DAB-Verschluss nach Geburt

anatomische Charakteristika d. Herzseiten\
Unterschiedung ueber Herzohren:
* rechts: breite Basis, dreieckig, grob Trabekuliert (v. a. septal)
* links: schmal, fein trabekuliert (glatt), 2 Papillarmuskelkomplexe

Herzentwicklung: Schleifenbildung

Rotation (Vulvuloventrikulaere Ebene gegen Atrioventrikulaere Ebene)

Kongenitale Vitien:
allg.
Durchfluss-/Durckaenderungen (Sekundaerfolgen!) - z. B. PS
Verbindungen (Shunts) links/rechts

klinisch: Zyanose (Mischungszyanose: VSD, Saettigungszyanose: PS)
Geraeusche
Leistungsabfall/Druckabfall

nach Subclavia

venoes: 
# persist. li. ob. Hohlvene
# fehlmuendende Lungenvenen (anomalous pulmonary venous ...)

Atrial:
Septum primum def.: Endokardkissendef. - gem. AV-Kanal
(ASD-I ...)
inkompletter AV-Kanal: 

gemeinsamer AV-Kanal
* inkompl.
* komplett: Rastelli-Typ (5 Segel) - Insertion d. Klappen

Ventrikulaer:

perimembranoes 80 % (subaortal, evtl Ausdehnung in Einstromteil!)
muskulaer 5 - 20 %
subart. 5 - 7 %

CAVE VSD - Leitungssystem (RLS)!


Fallot'sche Tetralogie
VSD, PS, reitende Aorta, re-Herzhypertrophie

Erklaerung durch ventral deviiertes Conusseptum (Bulbusseptum):

TP, PA eng
Ao. n. rechts gedraengt
gechlaengelter linker Ausfluss
meist + PDA
-> Blue Baby!


Transposition d. grossen Arterien (TGA):
morph.:
Aorta meist re. d. TP (d-TGA)
fibroese Kontinuitaet AK-TK
re-Herz-Hypertrophie
zunehmender TP (PK-) Umfang
klinisch: Zyanose, pulm. Hypertension

Op: palliativ - Shunts schaffen
definitiv: Vorhofumkehr n. Senning (Switch-OP) - CAVE Kranzgefaesse mitnehmen -> Dehnungsgefahr -> Infarktrisiko!

Stenosen
Knpflochstenose
Eroeffnung/Klappenersatz

Atresien P:A = 2:1
Re-Hypertrophie, Trikuspidalinsuf.
klin.: Saettigungszyanose, oft mit mult. Aortico-Pulmonalen Kollateralen (MAPCAs)

komplexe Vitien:
Li-Herzyperplasie wesentlich haeufiger (Rotationsdefekt d. Herzschleife), heute 7 - 10 % ueberlebensfaehig (Norwood ...), letztlich Transplantation

evtl. vorzeitiger Verschluss d. for. ovale (LI-Hypopl.)
kaum ueberlebensfaehig
Morphologie kann variieren

Vitien: 3d -> 
Skriptum: Telefonnummer